Choroba Itsenko-Cushinga. Choroby układu hormonalnego

Spisu treści:

Choroba Itsenko-Cushinga. Choroby układu hormonalnego
Choroba Itsenko-Cushinga. Choroby układu hormonalnego
Anonim

Choroba Itsenko-Cushinga rozwija się z powodu pierwotnego uszkodzenia łodygi i formacji podkorowych. Kora nadnerczy i przysadka mózgowa są stopniowo włączane w proces patologiczny. Choroba dotyka głównie kobiecego ciała w średnim wieku.

Trochę historii

Po raz pierwszy patologię opisał rosyjski naukowiec z dziedziny neuropatologii N. M. Itsenko w 1924 roku. To on zwrócił uwagę na to, że początkowo dotyczy to międzymózgowia, a z czasem w proces patologiczny zaangażowany jest cały układ gruczołów dokrewnych wraz z przysadką mózgową. Osiem lat później, w 1932 roku, amerykański neurochirurg Cushing podobnie opisał objawy choroby. Naukowiec powiązał gruczolaka bazofilnego przedniego płata przysadki z wystąpieniem choroby.

Przyczyny i objawy

Bardzo często nie można zidentyfikować przyczyny choroby. Czasami choroba jest związana z takimi czynnikami, jak uszkodzenie psychiczne lub urazowe mózgu, różnego rodzaju infekcje (zapalenie pajęczynówki, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu), ciąża i poród, guz przysadki, zatrucie organizmu, menopauza. Niektórzy eksperci uważają, że czynniki te tylko towarzyszą procesowi patologicznemu i nie odgrywają ważnej roli w jego występowaniu. Inni twierdzą, że te czynniki po prostu wywołują patologię, podczas gdy inni zaznaczają je jako główną przyczynę choroby.

choroba Itsenko-Cushinga, objawy
choroba Itsenko-Cushinga, objawy

Wykrycie choroby Itsenko-Cushinga jest dość trudne. Objawy pojawiają się stopniowo. Choroba może powodować zmniejszenie wrażliwości receptorów na dopaminę i serotoninę w ośrodkowym układzie nerwowym. Ta patologia, podobnie jak inne choroby układu hormonalnego, prowadzi do listy innych problemów: nadciśnienia tętniczego, otyłości, osteoporozy, cukrzycy. Ponadto może dojść do upośledzenia funkcji jajników, aw niektórych przypadkach do rozwoju nadmiernego owłosienia.

Kiedy rozwija się choroba Itsenko-Cushinga, objawy pojawiają się naprzemiennie. Istotne cechy to:

  • zmiany w neuronach;
  • zanik gonad;
  • zmiany miażdżycowe w układzie sercowo-naczyniowym;
  • tłuszczowa wątroba.

Badania skóry wykazują ścieńczenie i rozciąganie w wyniku utraty włókien kolagenowych i elastycznych.

Ludzki układ hormonalny jest bezpośrednio połączony z innymi układami organizmu. Jej patologie wpływają na ogólny stan pacjenta. Stopniowemu rozwojowi choroby towarzyszą dolegliwości pacjentek na senność, apatię, przebarwienia twarzy, obniżoną potencję, nieregularne miesiączki, bóle kończyn i pleców. Skręcenia tworzą się na powierzchni gruczołów sutkowych, brzucha i ramion. Tak objawia się choroba Itsenko-Cushinga.

Choroba jest trudna, mogą wystąpić krwotoki śródskórne. Badanie lekarskie może również wykazać wybiórczą lokalizację tłuszczu na twarzy, szyi, brzuchu, klatce piersiowej, zmiany skórne z czyrakami. Mężczyźni często doświadczają utraty włosów, a kobiety często doświadczają wzrostu włosów na twarzy. W ciągu kilku tygodni choroba Itsenko-Cushinga może znacznie zmienić człowieka. Choroba (zdjęcie poniżej) prowadzi do szybkiego przyrostu masy ciała.

choroba Cushinga
choroba Cushinga

Klasyfikacja

W medycynie zwyczajowo klasyfikuje się tę chorobę zgodnie z jej przebiegiem i postacią. Forma może być lekka, średnia i ciężka. Umiarkowana ekspresja objawów jest charakterystyczna dla łagodnej postaci choroby Itsenko-Cushinga. Choroba w tym przypadku może nie wpływać znacząco na cykl menstruacyjny. Przy postaci przeciętnej wszystkie objawy są wyraźnie wyrażone, a ciężkiemu towarzyszą również powikłania, do których należą zaburzenia psychiczne, osłabienie mięśni, nadciśnienie nerkowe, zanik mięśni.

Przebieg tej choroby układu hormonalnego może być apatyczny lub postępujący. W pierwszym przypadku patologia rozwija się stopniowo, w drugim - szybko, przez kilka miesięcy.

Wpływ na układ kostny i sercowo-naczyniowy

Choroby często towarzyszą złamania i deformacje kości, które powodują długotrwały i intensywny ból. Czasami takie złamania mogą przejść bez wyraźnej reakcji bólowej. Takie zmiany w układzie kostnym są spowodowane osteoporozą. W większości przypadków jest to jeden z głównych objawów choroby Itsenko-Cushinga. Choroba powoduje niedobór tyrokalcytoniny.

Jeśli patologia dotknęła pacjenta w młodym wieku, endokrynolog dziecięcy powinien zwrócić szczególną uwagę na fakt, że możliwe jest różnicowanie szkieletu i opóźnienie wzrostu.

endokrynolog dziecięcy
endokrynolog dziecięcy

Choroba Itsenko-Cushinga wprowadza zmiany w funkcjonowaniu układu sercowo-naczyniowego. Najczęstszymi konsekwencjami są więc rozszerzenie granicy serca, tachykardia, szmer skurczowy. Rozwija się nadciśnienie tętnicze i towarzyszące mu przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, zaburzenia elektrolitowe, wtórny hiperaldosteronizm. Przewlekła niewydolność krążenia może być spowodowana zaburzeniami metabolicznymi i nadciśnieniem tętniczym. Inne powikłania to przerost lewej komory, niewydolność wieńcowa, kardiopatia elektrolitowo-steroidowa spowodowana niedoborem potasu.

Narządy oddechowe i trawienne

Układ hormonalny człowieka ściśle współpracuje z innymi narządami, więc choroby, które się w nim rozwijają, negatywnie wpływają na stan całego organizmu. Możliwe jest zdiagnozowanie zapalenia płuc, zapalenia oskrzeli i gruźlicy. Powodem ich rozwoju jest spadek reaktywności organizmu oraz problemy związane z zaburzonym metabolizmem węglowodanów.

Choroba Itsenko-Cushinga prowokuje występowanie chorób układu pokarmowego. Jest to przewlekłe zapalenie żołądka, częste ataki bólu w okolicy nadbrzusza, zgaga. Czasami pojawiają się wrzody żołądka i dwunastnicy lub krwawienie z żołądka. Zaburzone są cholesterolowe, wiążące galaktozę, syntetyczne i antytoksyczne funkcje wątroby.

Układ hormonalny i nerki

Na poziomie układu hormonalnego mężczyźni doświadczają impotencji seksualnej, aż do impotencji. Kobiety cierpią na nieregularne miesiączki, obniżone libido i rozwój braku miesiączki. Ponadto często obserwuje się zanik gruczołów sutkowych, jajników i macicy. Zmniejszenie wydzielania hormonów gonadotropowych i hormonu wzrostu prowadzi do opóźnienia rozwoju płciowego i zatrzymania wzrostu w dzieciństwie.

Znaczne osłabienie układu odpornościowego dotyczy również konsekwencji choroby Itsenko-Cushinga. Choroba wpływa również niekorzystnie na pracę nerek, w szczególności zmniejsza szybkość ich przepływu krwi i obserwuje się spadek filtracji kłębuszkowej. Występują problemy z układem moczowym: kamica moczowa i odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Psychika i układ nerwowo-mięśniowy

ludzki układ hormonalny
ludzki układ hormonalny

Przebieg patologii może powodować pewne zaburzenia neurologiczne. Pacjent stale cierpi na zespoły bólowe i zanikowe, które są spowodowane zatruciem kortykosteroidami. Rzadziej występują zespoły trzcinowo-móżdżkowe i piramidalne. Rozwijają się w wyniku nadciśnienia śródczaszkowego i nadciśnienia tętniczego. W przypadku zespołu piramidalnego dochodzi do centralnego niedowładu VII i XII par nerwów czaszkowych i hiperrefleksji ścięgien. Zespół pnia-móżdżku powoduje patologiczne odruchy, obustronne osłabienie VI pary nerwów czaszki, brak koordynacji, ataksję.

Oznaki chorób endokrynologicznych, w tym choroby Itsenko-Cushinga, charakteryzują się problemami psychicznymi. Wśród zaburzeń psychicznych eksperci zwracają uwagę na: zespoły hipochondryczno-seneopatyczne, padaczkopodobne, astenoadynamiczne i neurasteniczne. Pacjenci rozwijają powolność, letarg, obniżoną inteligencję, błyskotliwość i pamięć oraz mogą pojawić się myśli samobójcze.

Dane laboratoryjne i diagnostyka rentgenowska

Pierwotne objawy chorób endokrynologicznych potwierdza laboratoryjne i rentgenowskie. Badanie krwi może wskazywać na obecność patologii w przypadku wykrycia limfocytopenii, leukocytozy neutrofilowej, erytrocytozy, eozynopenii, hiperhemoglobinemii. Objawom Itsenko-Cushinga na etapie aktywnego rozwoju choroby może towarzyszyć hipokaliemia, hiperchloremia, hipoalbuminemia, hipercholesterolemia. Podczas przeprowadzania badania moczu lekarz może wykryć ziarniste i szkliste odlewy, czerwone krwinki i białko. W osoczu krwi wzrasta zawartość reniny, kortyzolu i ACTH.

Wyniki kraniogramu mogą wykazywać ortoshorozę kości czaszki i ciężką osteoporozę. Badanie rentgenowskie nadnerczy wykonuje się za pomocą pneumosuprarenografii. Ta procedura pokazuje przerost nadnerczy na tomogramie. Patologie nadnerczy są dodatkowo badane za pomocą echografii i obrazowania radioizotopowego, które dostarczają więcej informacji.

Diagnoza i diagnoza

Diagnozę różnicową choroby Itsenko-Cushinga i zespołu Cushinga przeprowadza się za pomocą testu z deksametazonem i metopironem. W dniu poprzedzającym przyjęcie metopironu od pacjenta pobiera się mocz w celu oznaczenia zawartości 17-OKS. Następnie przez dwa dni, co 2 godziny, metapiron przyjmuje się doustnie. Posiada zdolność do selektywnego blokowania enzymu 11-P (hydroksylazy) w korze nadnerczy. W efekcie biosynteza kortykosteronu, aldosteronu i kortyzolu ulega stopniowemu zaburzeniu. Spadek poziomu kortyzolu we krwi prowadzi do wzrostu wydzielania ACTH. Przyjmowanie metopironu aktywuje układ podwzgórzowo-przysadkowy, powodując zwiększone wydalanie 17-OCS z moczem.

Choroba Itsenko-Cushinga może zostać zdiagnozowana w wyniku badania. Na obecność choroby wskazuje umiejscowienie tłuszczu, zanikowe pośladki, cienkie kończyny, czerwono-fioletowe rozstępy na skórze gruczołów sutkowych, ud, brzucha, barków, wysokie ciśnienie rozkurczowe i skurczowe. Można zastosować dodatkowe metody.

Różni się od innych patologii

W medycynie wyróżnia się chorobę i zespół Itsenko-Cushinga. Ta ostatnia może wynikać z hormonalnej aktywności guza kory nadnerczy. Istnieje predyspozycja do jej występowania u osób cierpiących na obecność nowotworów złośliwych. Zespół Itsenko-Cushinga, którego diagnoza jest ważna we wczesnych okresach, jest łatwiejszy niż choroba.

Ważne jest również odróżnienie choroby Itsenko-Cushinga od otyłości lub zaburzeń miesiączkowania, które są spowodowane innymi przyczynami. Aby postawić prawidłową diagnozę, konieczne jest staranne przeprowadzenie całego kompleksu badań.

choroby układu hormonalnego
choroby układu hormonalnego

Przebieg choroby Itsenko-Cushinga jest podobny do przebiegu glucosteroma. Wyraźną różnicę między jedną chorobą a drugą można ustalić za pomocą diagnostyki rentgenowskiej. Glycosteroma postępuje szybciej, a osteoporoza z nim nie jest tak wyraźna.

Ponadto choroba jest podobna do zespołu podwzgórza. Ale powstawanie tego zespołu często poprzedza otyłość. Patologia często dotyka nastolatków. Endokrynolog dziecięcy powinien zwracać uwagę na wszystkie niuanse obu chorób, aby nie popełnić błędu w postawieniu diagnozy. Przebieg zespołu podwzgórzowego charakteryzuje się przyspieszeniem rozwoju seksualnego i fizycznego, obecnością różowo-czerwonych pasków na skórze, wzrostem i zmianą kształtu jajników.

Główną różnicą między otyłością, której towarzyszą nieregularne miesiączki i wysokie ciśnienie krwi, a chorobą Itsenko-Cushinga jest normalny kolor skóry i akceptowalny poziom hormonów.

Prognoza

Jeśli u pacjenta zostanie zdiagnozowana choroba Itsenko-Cushinga, leczenie należy rozpocząć natychmiast, ponieważ bez niego rokowanie na przyszłość jest bardzo niekorzystne. Najczęstsze powikłania (niewydolność nerek, krwotok mózgowy, zapalenie płuc, ropowica, posocznica, róża) występujące w ciężkiej postaci mogą być śmiertelne. Pacjenci mają obniżoną zdolność do pracy, nadmierna aktywność fizyczna jest dla nich przeciwwskazana. W przypadku choroby o łagodnej lub wolno postępującej postaci średniej u pacjentów ustalono niepełnosprawność grupy III. Te dwie formy pozwalają pacjentowi wykonywać pracę niewymagającą znacznego wysiłku neuropsychicznego czy fizycznego. Ciężka choroba jest przyczyną niepełnosprawności II grupy. Towarzyszące powikłania prowadzą do niepełnosprawności grupy I.

Leczenie

Podczas leczenia choroby Itsenko-Cushinga konieczna jest normalizacja zaburzonego metabolizmu, wydzielania kortykosteroidów ACTH, przesunięć podwzgórza. Główną metodą jest zdalne napromienianie, leczenie medyczne i chirurgiczne. Eksperci zalecają napromienianie w przypadku umiarkowanej choroby.

oznaki chorób endokrynologicznych
oznaki chorób endokrynologicznych

Terapia protonowa i terapia gamma są bardziej skuteczne. Są przepisywane w przypadkach, gdy guz przysadki zostanie wykryty radiologicznie. Radioterapia może być prowadzona jako implantacja 90Y lub 198A oraz stereotaktycznie w okolicy przysadki mózgowej. Aby zminimalizować wpływ promieni na centralny układ nerwowy i zapobiec łysieniu, przepisywane są stymulanty leukopoezy, witaminy C i B oraz sterydy anaboliczne.

Osiągnięcie remisji klinicznej w wyniku radioterapii może trwać około sześciu miesięcy. Obserwuje się następujące zmiany: normalizuje się masę ciała i cykl menstruacyjny u kobiet, obniża się ciśnienie krwi i hiperglikemia do normy, zmniejszają się zmiany troficzne w skórze, a tkanka kostna ulega wzmocnieniu. Nawet przy całkowitej remisji klinicznej wydalanie 17-OCS z moczem pozostaje podwyższone u większości pacjentów.

Lekoterapia

Leczenie lekami stosuje się na różnych etapach choroby. Głównym celem jest zablokowanie funkcji przysadki mózgowej. Wśród najczęstszych leków ukierunkowanych specjalnie na to można wyróżnić parlodel (najskuteczniejszy), deseryl, peritol, rezerpinę. Działanie parlodel ma na celu zwiększenie wrażliwości na kortykosteroidy układu podwzgórzowo-przysadkowego poprzez stymulację struktury dopaminy w ośrodkowym układzie nerwowym. W efekcie zmniejsza się wydzielanie kortyzolu i ACTH wraz ze stopniową normalizacją ich rytmu dobowego. Stosowanie innych leków łączy się z kompleksową terapią.

Jeżeli nie ma trwałego efektu klinicznego leczenia parlodelem, przepisuje się leki, których działanie ma na celu zablokowanie funkcji kory nadnerczy (trilostan, aminoglutetymid, metopyron, chloditan). Chloditan powoduje degenerację komórek strefy siatkowatej i pęczkowej, atrofię, hamuje wydzielanie androgenów i glikokortykoidów, selektywnie oddziałując na korę nadnerczy. Dzienna stawka leku zależy od przebiegu choroby i stanu pacjenta. W celu jednoczesnego działania na korę nadnerczy i układ podwzgórzowo-przysadkowy lek łączy się z terapią promieniami rentgenowskimi.

Kompleks złożony jest stosowany w leczeniu umiarkowanej choroby. Tutaj Chloditan łączy się z radioterapią i jednostronną adrenalektomią. W ciężkiej postaci choroby Itsenko-Cushinga stosuje się tę samą taktykę. Przed operacją pacjentowi przepisuje się leki, których działanie ma na celu zablokowanie funkcji kory nadnerczy. Technika ta poprawia stan pacjenta w okresie pooperacyjnym.

Obustronna całkowita adrenalektomia jest stosowana w przypadku bardzo poważnej patologii. Jednocześnie przeprowadza się również autotransplantację odcinków kory nadnerczy do tkanki podskórnej. Ta procedura pomaga zwiększyć tolerancję na brak kortykosteroidów w organizmie.

Inne zabiegi

objawy chorób endokrynologicznych
objawy chorób endokrynologicznych

Przecięcie przysadki, elektrokoagulacja, hipofizektomia są wykonywane w obecności guza przysadki, który uszkadza drogi wzrokowe. Po obustronnej adrenalektomii możliwy jest rozwój zespołu Nelsona. Objawy tej choroby to guz przysadki, silna pigmentacja skóry, przewlekła niewydolność nadnerczy. Aby uniknąć tego nieprzyjemnego powikłania, pacjentowi przepisuje się odpowiednią terapię zastępczą, która łączy stosowanie blokerów wydzielania ACTH i kortykosteroidów.

Jeśli chorobie Itsenko-Cushinga towarzyszy wtórny hiperaldosteronizm, którego objawami są drgawki, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia elektrolitowe i bardzo silne osłabienie mięśni, wówczas pacjentowi można przepisać leki normalizujące metabolizm elektrolitów. Wśród najczęściej używanych jest spironolakton.

Sterydy anaboliczne, kalyditrin, są przepisywane na osteoporozę. W przypadkach, gdy kobiety mają podejrzenie braku miesiączki, stosuje się cykliczną terapię hormonem płciowym.

Środki zapobiegawcze

Profilaktyka chorób układu hormonalnego, w szczególności choroby Itsenko-Cushinga, polega na przestrzeganiu prawidłowej diety, diet przepisanych przez lekarza, ograniczaniu ciężkiego wysiłku fizycznego i stresu emocjonalnego. Aby w porę wykryć problem i zacząć skutecznie sobie z nim radzić, trzeba od czasu do czasu przejść pełne badanie. Rzadkie choroby, takie jak choroba Itsenko-Cushinga, są bardzo niebezpieczne dla zdrowia, a im szybciej rozpocznie się leczenie, tym większe prawdopodobieństwo powrotu pacjenta do normalnego trybu życia.

Zalecana: